వాల్డెన్ స్ట్రోం యొక్క మాక్రోగ్లోబులినిమియా: లక్షణాలు, కారణాలు, రోగ నిర్ధారణ

వంశపారంపర్య రక్త వ్యాధులు అరుదుగా ఉంటాయి, కానీ అవి మానవులకు గొప్ప ప్రమాదం కలిగిస్తాయి. ఈ వ్యాధుల్లో ఒకటి వండెల్ స్ట్రోం యొక్క మాక్రోగ్లోబులెమైన్.

ఇది ఎలా వర్తిస్తుంది?

ఈ వ్యాధితో ఆధునిక వైద్యంలో వంశపారంపర్య హెమటోలాజిక్ సిండ్రోమ్ను అర్థం చేసుకోవచ్చు, ఇది మాక్రోగ్లోబులిన్ యొక్క రక్తంలో ఉనికిలో ఉంటుంది. ఈ ప్రోటీన్ రక్తం (B- లింఫోసైట్లు) యొక్క మోనోక్లోనల్ B- లింఫోడ్ మూలకాల చర్య ఫలితంగా ఏర్పడుతుంది.

సాధారణంగా, ఈ కణాలు రక్తంలో M- గ్లోబులిన్ సంశ్లేషణకు బాధ్యత వహిస్తాయి. ఎముక మజ్జ ఫంక్షన్ ఆటంకపరిచినప్పుడు (తరచు కణితి ప్రక్రియ అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు), అమైనో ఆమ్లం కూర్పు మరియు జన్యు శ్రేణి మార్పు, ఇది మాక్రోగ్లోబులిన్ సంశ్లేషణకు దారితీస్తుంది, అనగా. వాల్డెన్స్ట్రోమ్ యొక్క మాక్రోగ్లోబులినిమియా అభివృద్ధి చెందింది.

ఈ వ్యాధి చాలా అరుదుగా ఉంది, మిలియన్ల కేసులకు 3 కేసులు. ఇది 55 ఏళ్ల వయస్సులో పురుషులలో ప్రధానంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. 40 సంవత్సరాల వరకు, ఈ రోగనిర్ధారణ వాస్తవంగా కనుగొనబడలేదు.

ఎలా సెల్యులార్ మరియు కణజాల స్థాయిలో వ్యాధి మానిఫెస్ట్ చేస్తుంది? ఏ నిర్మాణాలు మొదట ప్రభావితమవుతాయి మరియు ఫలితంగా ఏమి జరుగుతుంది?

వ్యాధి యొక్క వ్యాధిజననం

ఈ వ్యాధి యొక్క వ్యాధిజననం తరగతి M. యొక్క ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లను ఉత్పత్తి చేయగల ప్లాస్మా అంశాల యొక్క ప్రాణాంతక క్లోన్ యొక్క కణాలు గుణకారం మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. ఈ కణాలు ఎముక మజ్జ, కాలేయం, ప్లీహము, వ్యాప్తి చెందుతాయి, ఇక్కడ వ్యాధికారక మాక్రోఫ్లోబులిన్ చురుకుగా గుణించడం మరియు ఉపశమనం చెందుతుంది. అందువల్ల, వాల్డెన్ స్ట్రోం యొక్క మాక్రోగ్లోబులినిమియా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

రక్తంలో వ్యాధికారక ప్రోటీన్ సంచితం దాని చిక్కదనం అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. తత్ఫలితంగా, నాళాల ద్వారా రక్త ప్రసరణ రేటు తగ్గుతుంది, ఇది దాని స్తబ్దతకు దారితీస్తుంది. అదనంగా, ప్లాస్మా గడ్డకట్టే కారకాలు అణిచివేయబడతాయి (వాటిని మాక్రోగ్లోబులిన్లతో కలుపుకొని మరియు వాటిని నిష్క్రియం చేయడం ద్వారా). దీని కారణంగా, సాధారణ త్రంబస్ ఏర్పడడం భంగం అవుతుంది, చివరికి పెరిగిన రక్తస్రావం దారితీస్తుంది.

దృశ్యమానంగా, మీరు మైక్రోస్కోప్లో ఎముక మజ్జల కణాలపై అధ్యయనం చేస్తే, మీరు "ప్లాస్మా" లింఫోసైట్లు, పెద్ద సంఖ్యలో బి-లింఫోసైట్లు మరియు మాస్ట్ సెల్స్ యొక్క వాపు యొక్క మధ్యవర్తులను సంగ్రహించే మధ్యవర్తుల సమూహాలు చూడగలరు. వాల్డెన్స్ట్రోమ్ మాక్రోగ్లోబులినెమియా జరుగుతుందని ఈ అన్ని కణాలు సూచిస్తున్నాయి.

లక్షణాలు

ఈ వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధిని అనుమానించడం వైద్యపరంగా ఎలా సాధ్యమవుతుంది?

అన్నింటిలో మొదటిది, రోగులు నిర్లక్ష్యమైన లక్షణాల గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు - దీర్ఘ బలహీనత, తక్కువ-స్థాయి జ్వరం, దీర్ఘకాలం చెమట, బరువు తగ్గడం వంటివి.

ప్రధాన లక్షణం, మేము Vandelstrom యొక్క macroglobulinemia అభివృద్ధి, ముక్కు మరియు శ్లేష్మం యొక్క శ్లేష్మ పొర నుండి రక్తస్రావం పెరిగింది అనుమానం ఇది ఆధారంగా. చాలా తక్కువగా గమనించిన చర్మాంతర్తి గాయాలు మరియు గాయాలు.

కాలక్రమేణా, హెపాటోస్లెనోమెగాలి మరియు లెంఫాడెనోపతి అభివృద్ధి (విస్తరించిన శోషగ్రంధులు) సాధ్యమే. ఇది మాక్లోగ్లోబులినెమియా యొక్క సంక్లిష్టతలను కూడా అభివృద్ధి చేయడం సాధ్యపడుతుంది.

సమయానుకూలమైన వైద్య సహాయం లేకపోతే, రోగికి మరియు మరణానికి కూడా కోమా ప్రమాదం ఉంది (అయినప్పటికీ, రోడ్స్ సాధారణంగా వాల్డెన్ స్ట్రామ్ యొక్క మాక్రోగ్లోబ్యులినేమియా యొక్క అభివృద్ధి నుండి చాలా చనిపోతుంది). వారి మరణాలకు కారణాలు అభివృద్ధి చెందిన సమస్యల ఫలితంగా ఉన్నాయి.

వ్యాధి యొక్క చిక్కులు

ఏ వ్యాధి క్లిష్టతరం చేస్తుంది?

అన్నింటికంటే, హృదయనాళ వ్యవస్థ రోగ విధానంలో పాలుపంచుకుంది, అవి చిన్న నాళాలు - కేశనాళికలు, ధమనులు మరియు వలయాలు. తగ్గిన రక్త ప్రవాహం కారణంగా, రెటినోపతీ మరియు నెఫ్రోపతీ గమనించవచ్చు. మూత్రపిండాలు ప్రభావితమయ్యాయి. ఈ సందర్భంలో, మూత్రాల నిక్షేపణ తో గ్లూమెరులర్ నాళాలు మరియు మూత్ర విసర్జన యొక్క మూత్రవిసర్జన అభివృద్ధి లక్షణం.

వాల్డెన్ స్ట్రోం యొక్క మాక్రోగ్లోబులినిమియా రోగనిరోధకత తగ్గిపోవటంతో మరియు అవకాశవాద సంక్రమణ యొక్క అదనంగా ఉంటుంది, ఇది కోర్సు యొక్క క్లిష్టం మరియు అంతర్లీన వ్యాధి నిర్ధారణ.

ప్రక్రియ పెరుగుతుండటంతో, హేమోపోయిసిస్ యొక్క అన్ని జెర్మ్స్ యొక్క అణచివేత మరియు పన్సీటోపెనియా యొక్క అభివృద్ధి గుర్తించబడ్డాయి. అమీలోయిడోసిస్ యొక్క లక్షణాత్మక అభివృద్ధి మరియు కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క రక్త నాళాల యొక్క ఈ రోగలక్షణ ప్రోటీన్కు నష్టం, ఇది వారి ఇప్పటికే కలవరపడని పనిని మరింత దిగజారుస్తుంది.

కారణనిర్ణయం

Macroglobulinemia అభివృద్ధి అని అర్థం ఏ సూచికలు సహాయం చేస్తుంది?

అన్నింటిలో మొదటిది, మీరు సాధారణ రక్త పరీక్షకు శ్రద్ద ఉండాలి. వ్యాధిని వర్గీకరించే ప్రధాన సూచికలు ESR పెరుగుదల మరియు నిర్దిష్ట "నాణేలు" ఏర్పడతాయి - ఎర్ర రక్త కణములు కలిసిపోతాయి. ల్యూకోసైట్ సూత్రం సాధారణంగా పెరిగిన లింఫోసైట్లు మరియు ల్యూకోసైట్లు యొక్క అపరిపక్వ రూపాల విశ్లేషణలో కనిపించే సంఖ్యను సూచిస్తుంది.

రోగనిర్ధారణ నిర్ధారణకు ఇమ్యునోఎలెక్ట్రోపోరేసిస్ సూచించబడింది. ఇచ్చిన పరిశోధన నుండి బయటపడిన తరువాత తరగతి M. యొక్క ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ల రక్తంలో పెరిగిన పరిమాణాన్ని బహిర్గతం చేయడం సాధ్యపడుతుంది.

మోనోక్లోనల్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ ను రక్తంలో గుర్తించవచ్చు.

ప్రత్యేకించి, నిర్దిష్ట లక్షణాలు కాలేయ మరియు ప్లీహము యొక్క విస్తరణ , మూత్రపిండాల కేశనాళికల లో జీవాణుపరీక్షలను గుర్తించడం, మరియు ప్లాస్మా గడ్డకట్టే కారకాల సంఖ్య (ముఖ్యంగా, కారకం 8) లో తగ్గుదల.

చికిత్స

వ్యాధి ప్రారంభ దశల్లో, అంతర్గత అవయవాలకు ఎటువంటి హాని లేకపోతే, ఒక నిర్దిష్ట చికిత్స సూచించబడదు. తరచుగా ఇటువంటి రోగులు స్థానిక రక్తనాళశాస్త్రవేత్త వద్ద డిస్పెన్సరీ పర్యవేక్షణలో ఉన్నారు.

మొదటి లక్షణాల రూపాన్ని మరియు నిర్ధారణకు ఆ వ్యాధి - వాల్డెన్స్ట్రోమ్ యొక్క మాక్రోగ్లోబులినిమియా, సైటోస్టాటిక్స్తో ఒక నిర్దిష్ట చికిత్సను ప్రారంభిస్తుంది. చికిత్స కోసం "క్లోర్బుటిన్", "సైక్లోఫాస్ఫేనం" వంటి మందులు ఉపయోగిస్తారు. ఇవి సైటోస్టాటిక్ ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటాయి మరియు ప్రాణాంతక B- లింఫోసైట్ క్లోన్ యొక్క కార్యకలాపాలను అణిచివేస్తాయి.

మొదటి స్థానంలో "క్లోర్బుటిన్" 6 mg రోజువారీ లోపల 3-4 వారాలపాటు కేటాయించండి. మోతాదు పెరుగుదల ఎముక మజ్జ అప్లాసియా అభివృద్ధితో నిండి ఉంది. చికిత్స ప్రధాన కోర్సు ప్రయాణిస్తున్న తర్వాత ప్రతి ఇతర రోజు మందు (2-4 mg) యొక్క నిర్వహణ మోతాదులను నియమిస్తాయి.

రక్తం యొక్క రీహెలాజికల్ పారామితులను మెరుగుపరిచేందుకు, ప్లాస్మాఫేరిస్ ఉపయోగించబడుతుంది. ప్లాస్మాఫేరిసిస్ చికిత్సలో సైటోస్టాటిక్స్ ఉపయోగించడం జరుగుతుంది. ఈ ప్రక్రియ 2 లీటర్ల ప్లాస్మా వరకు తొలగించబడుతుంది, దానికి బదులుగా దానికి బదులుగా, క్రియారహితంగా ఉంటుంది.

నివారణ

వ్యాధి వారసత్వంగా ఉన్నందున, దాని అభివృద్ధిని ప్రభావితం చేయడంలో ఎలాంటి కష్టంగా ఉంది, ఎందుకంటే ఇది ఇప్పటికే జన్యువుల్లో పొందుపరచబడింది. దాని అభివృద్ధిని నివారించడానికి ఏకైక మార్గం వ్యాధి యొక్క సకాలంలో రోగ నిర్ధారణ మరియు బాగా రూపొందించిన చికిత్స ప్రణాళిక.

వ్యాధి మీద పరోక్ష ప్రభావము ఆరోగ్యకరమైన జీవనశైలిని గమనించవచ్చు, ధూమపానం మరియు మద్యపానమును నివారించుట, స్మోక్డ్ మరియు స్పైసి వంటలలో పరిమితం చేయటం.

వ్యాధి జన్యువు కనుక, కొన్ని హానికరమైన పరిస్థితులు దాని అభివృద్ధిని రేకెత్తించగలవు - అనీలిన్ డైస్, పెయింట్స్, వార్నిష్లతో పనిచేస్తాయి.

తరచుగా వైరల్ సంక్రమణలు కూడా మానవ జన్యువును మార్చగల సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటాయి. అటువంటి వ్యాధుల సకాలంలో చికిత్స జన్యువులలో మార్పులను నివారించడానికి మరియు మాక్రోగ్లోబులిన్నెమి అభివృద్ధిని నిరోధించడానికి సహాయపడుతుంది.

నివారణ చర్యలు రోగుల లక్షణాలతో రోగులను పరిచయం చేయటం మరియు ఆరోగ్యవంతమైన జీవనశైలి కార్యకలాపాలను అనుసరిస్తూ వాటిని ఆందోళన చేయడం.

వ్యాధి యొక్క రోగ నిరూపణ

Waldenstrom macroglobulinemia ను అభివృద్ధి చేసిన రోగులకు ఏది వేచి ఉంది? వ్యాధి యొక్క రోగనిర్ధారణ వ్యాధి యొక్క తీవ్రత, సంక్లిష్టతలను అభివృద్ధి చేయడం మరియు చికిత్స ప్రారంభించిన సమయాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

వ్యాధి అభివృద్ధి ప్రారంభ దశలో ఉంటే, చాలా సందర్భాలలో దాని పురోగతిని నివారించడం సాధ్యమవుతుంది. అలాంటి రోగులు, వారికి పూర్తిగా నయం చేయలేక పోయినప్పటికీ, సైటోస్టాటిక్స్ యొక్క నిర్వహణ మోతాదులను ఉపయోగించడం ఇప్పటికీ వారి జీవితకాలం గణనీయంగా పెరుగుతుంది.

చాలా చెడ్డ విషయాలు ఒక క్లిష్టమైన Waldenstrom macroglobulinemia కలిగి వారికి ఉన్నాయి. లక్షణాలు, చాలా అసౌకర్యంగా ఉన్న రోగనిర్ధారణ - కాలేయం మరియు మూత్రపిండాలు, తరచుగా రక్తస్రావం మరియు paraproteinemic కోమా యొక్క అభివృద్ధికి అయోలయిడ్ నష్టం. మీరు అటువంటి రోగులకు సకాలంలో సహాయం చేయకపోతే, ప్రాణాంతకమైన ఫలితం సంభావ్యత ఎక్కువగా ఉంటుంది.

ఈ వ్యాధి రోగులలో సగటు ఆయుర్దాయం 4-5 సంవత్సరాలు. సరిగ్గా రూపకల్పన చేయబడిన చికిత్స ప్రణాళికతో 9-12 సంవత్సరాలకు పెంచవచ్చు.

వ్యాధి యొక్క డేంజర్

ఈ వ్యాధి చాలా అరుదుగా అభివృద్ధి చెందడం వలన, అతనితో కలసిన వ్యక్తికి దాని అభివృద్ధిని అనుమానించడం చాలా కష్టం. జిల్లా వైద్యులు మొదట రోగికి సంబంధాలు తెచ్చిపెట్టడం వలన, వారు తమ భుజాలపై సకాలంలో మరియు అనుమానాస్పదమైన వాల్డెన్ స్ట్రోమ్ మాక్రోగ్లోబులినిమియాకు బాధ్యులుగా ఉంటారు. ఈ వ్యాధి ఏమిటి, అన్ని వైద్యులు గుర్తుంచుకుంటారు కాదు, కానీ రోగి ఈ ప్రత్యేక రోగ లక్షణాలను కలిగి ఉంటాడని, అన్ని వైద్యపరమైన వివరణలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటే, ఏ వైద్యుడు అయినా ఉండాలి.

భవిష్యత్తులో, ఈ రోగి హీమోటాలజిస్టులు ఉంటారు, కాని ప్రాధమిక రోగ నిర్ధారణ కేవలం పాలిక్లినిక్స్లోని వైద్యులు భుజాలపై మాత్రమే ఉంటుంది.

కీమోథెరపీ ఇకపై ప్రభావవంతంగా లేనప్పుడు ఈ వ్యాధి యొక్క అసంపూర్ణ నిర్ణయం తీవ్రమైన పరిణామాలకు దారి తీస్తుంది. మీరు ఈ వ్యాధి గురించి తెలుసుకోవాలి ఎందుకు అంటే, కాబట్టి అది తప్పిపోవుట లేదు మరియు ఒక రన్-డౌన్ రాష్ట్ర దానిని తీసుకుని లేదు.