హేమోఫిలియ - ఈ వ్యాధి? ఎలా మరియు హేమోఫిలియ లక్షణాలు ఏంటి?

అత్యంత అజ్ఞానులు హేమోఫిలియ కోసం - రాజ వ్యాధి అని పిలుస్తారు, ఒకేఒక్క చరిత్రలో దాని గురించి తెలుసు: వారు చెప్పేది, అది Tsarevich అలెక్సీ బాధపడ్డాడు. ఎందుకంటే జ్ఞానం లేకపోవడం, ప్రజలు తరచుగా సాధారణ ప్రజలు హేమోఫిలియ తో జబ్బుపడిన పొందలేము ఆ నమ్మకం. ఇది పురాతన తరాల ప్రభావితం నమ్మకం. అదే వైఖరి దీర్ఘ "కులీన" కీళ్లవాతానికి ఉంది. అయితే, ఉంటే గౌట్ - పవర్ వ్యాధి, మరియు అది ఇప్పుడు ఏ మనిషి, హేమోఫిలియ లోబడి ఉంటుంది - ఒక వంశానుగత వ్యాధి, మరియు అది వీరి పూర్వీకులు వ్యాధి ఎదుర్కొన్న ఏ బిడ్డ, పొందవచ్చు.

హేమోఫిలియ ఏమిటి?

వ్యక్తుల్లో, వ్యాధి "ద్రవ రక్త" అని పిలుస్తారు. నిజానికి, రోగలక్షణ దాని నిర్మాణం, మరియు అందువలన రాజీ సామర్థ్యం గడ్డకట్టేందుకు. స్వల్పంగానైనా మొదటి - మరియు ఆపడానికి కష్టం రక్తస్రావం. అయితే, ఇది బాహ్య అభివ్యక్తి. మరింత తీవ్రమైన అంతర్గత కీళ్ళు, కడుపు, కిడ్నీ లో సంభవించే. వాటిని రక్తస్రావం కూడా బయట ప్రభావం లేకుండా అని మరియు ప్రమాదకరమైన పరిణామాలు ఉంటాయి.

కోసం రక్తం గడ్డకట్టడం కలిగించదు ఒక ఖచ్చితమైన గాఢత రక్తంలో కనబడుతుందని ఉండాలని బాధ్యత పన్నెండు నిర్దిష్ట ప్రోటీన్ల. హేమోఫిలియ వ్యాధి ఈ ప్రోటీన్ల ఒక అన్ని వద్ద లేకపోవడం లేదా తగినంత ఏకాగ్రత లో ఉంది అని ఈవెంట్ నిర్ధారించబడుతుంది.

హేమోఫిలియ రకాలు

వైద్యంలో, వ్యాధి మూడు రకాల ఉన్నాయి.

1. హేమోఫిలియ A. కాల్డ్ లేకపోవటం లేదా లేకపోవడం గడ్డకట్టించే కారకం VIII. కాబట్టి అన్ని సందర్భాల్లో 85 శాతం వ్యాధి యొక్క సాధారణ రూపం గణాంకాల ప్రకారం, ఉంది. సగటున, 10 000 శిశువుకు హేమోఫిలియ తో కేవలం ఒక రోగి ఉంది.
2. హేమోఫిలియ B. సంఖ్య IX క్రింద కారకం తో సమస్యలు పరిశీలించిన సమయంలో. మార్క్ గా చాలా వరకు అరుదుగా: అనారోగ్యంతో ప్రమాదం ఎంపికను A. విషయంలో కంటే ఆరు రెట్లు తక్కువ
3. హేమోఫిలియ సి అంశం సంఖ్య XI లేకపోవడంపై. ఈ జాతులు ప్రత్యేకంగా ఉంటుంది: అది పురుషులు మరియు మహిళలు రెండు కలిగి ఉంటుంది. అంతేకాక, తరచుగా చెడు జర్మన్ యూదులు (సాధారణంగా వారు సాధారణంగా అంతర్జాతీయ ఉంటాయి ఏ రోగాలు మరియు అదే అన్ని జాతులు, జాతీయతలు మరియు జాతి సమూహాలకు "హెచ్చరిక" మాదిరిగా కాదు). హేమోఫిలియ అభివ్యక్తి తో కూడా ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, అది హేమోఫిలియ జాబితా నుండి బయటకు తీసినప్పుడు కాబట్టి, మొత్తం వైద్య చిత్రణకు పడగొట్టాడు.

ఇది కుటుంబాలు మూడోవంతు ఈ వ్యాధి సంభవిస్తుంది గమనించాలి (లేదా నిర్ధారణ) మొదటి సారి, అది తయారుకాని తల్లిదండ్రులు ఒక షాక్ అవుతుంది.

ఎందుకు వ్యాధి సంభవించే?

దీని మూలకర్త X క్రోమోజోమ్ ఇది పుట్టుకతో వచ్చిన హేమోఫిలియ జన్యువు అవుతుంది. క్యారియర్ అది ఒక మహిళా ఉంది, ఆమె తరచుగా nosebleeds, చాలా భారీ ఋతుస్రావం ఉండవచ్చు, లేదా చాలా నెమ్మదిగా గాయాలు చిన్న వైద్యం (ఉదా, తరువాత తప్ప, రోగి చెప్పారు వైదొలగిన పళ్ళు). వ్యాధి యొక్క క్యారియర్ - జన్యువు మాంద్యత కాబట్టి రోగులను కాదు ఒక తల్లి కలిగి ఉన్న అన్ని ఉంది. సాధారణంగా, సంభావ్యత 50:50 పంపిణీ. కుటుంబం కూడా తండ్రి కలిగి ఉంటే ఇది పెంచుతుంది. అమ్మాయిలు కూడా జన్యువు యొక్క వాహకాలు తప్పనిసరి ఉన్నాయి.

ఎందుకు హేమోఫిలియ - పురుషులకు ఒక వ్యాధి

ముందే చెప్పినట్లుగా, హేమోఫిలియ జన్యు మాంద్యత మరియు క్రోమోజోమ్ జోడించబడింది, మహిళలు, ఈ రెండు క్రోమోజోములు లో X. గా సూచిస్తారు. అలాంటి జన్యు అలుముకుంది ఉంటే, అది బలహీన ఆధిపత్య, దీని ద్వారా హేమోఫిలియ సంక్రమిస్తుంది మాత్రమే అమ్మాయి క్యారియర్ ఉంది కాబట్టి ఉంది మరియు రెండవ అణిచి, కానీ కూడా ఆరోగ్యంగా ఉంది. ఇది భావన X క్రోమోజోమ్ రెండింటినీ ఇదే జన్యువు కలిగి ఉండవచ్చు అవకాశం ఉంది. అయితే, వారి సొంత ప్రసరణ వ్యవస్థ యొక్క పండు (మరియు ఈ ఒక క్వార్టర్ గర్భం వారం సంభవిస్తుంది) అది భరించలేని అవుతుంది, మరియు ఒక యాదృచ్ఛిక గర్భస్రావం (గర్భస్రావం) ఉంది ఏర్పడేటప్పుడు. అటువంటి దృగ్విషయం వివిధ కారణాల వల్ల కావచ్చు కాబట్టి, సాధారణంగా అధ్యయనాలు లేవు samoabortnogo బయటకు తీసుకెళ్లారు అందువల్ల ఈ సమస్యపై గణాంకాలు లేవు.

మరో విషయం - పురుషులు. వారు దానిని Y. డామినెంట్ "XXX" భర్తీ కాదు, కాబట్టి ఒక అంతర్గత విశదపరుస్తుంది ఉంటే, అది కాకుండా దాని అవ్యక్త రాష్ట్రంలో కంటే వ్యాధి ప్రవాహం ప్రారంభిస్తుంది, రెండో X క్రోమోజోమ్ను లేనట్లయితే కలిగి. అయితే, క్రోమోజోమ్ ఇప్పటికీ రెండు ఎందుకంటే, ప్లాట్లు విధమైన అభివృద్ధి సంభావ్యత అన్ని అసమానత సరిగ్గా సగం ఉంటుంది.

హేమోఫిలియ లక్షణాలు

శరీరానికి సంబంధిత అంశం ఇది వాస్తవంగా మతి ఉంటే, పుట్టినప్పుడు వ్యక్తం చేయవచ్చు, మరియు అది లేకపోవడం ఉందనుకోండి కూడా కేవలం కాలక్రమేణా భావించాడు చేయవచ్చు.

1. స్పష్టమైన కారణాల లేకపోవడంతో బ్లీడింగ్. తరచుగా పిల్లల ముక్కు నుండి రక్తం చారికలు కళ్ళు నాభి తో జన్మించింది, మరియు అది రక్తస్రావం ఆపడానికి కష్టం.
2. హేమోఫిలియ (చిత్రం ప్రదర్శన), ఖచ్చితంగా మిగిలారు ప్రభావం (ఉదాహరణకు, వేలు ఒత్తిడి) పెద్ద వాపు గాయాలు తనకుతాను విశదపరుస్తుంది.
3. ఇప్పటికే నయం గాయం వంటి రక్తస్రావం పునరావృతం.
4. పెరిగిన గృహ రక్తస్రావం: ముక్కు, మీ పళ్ళు మీద రుద్దడం వంటివి ఉంటాయి చిగుళ్ళు కూడా.
5. కీళ్ళు బ్లీడింగ్.
6. మూత్రం మరియు మలం లో రక్త.

అయితే, ఇటువంటి "సంకేతాలు" తప్పనిసరిగా అది హేమోఫిలియ గురించి సూచించడానికి లేదు. ఉదాహరణకు, nosebleeds రక్త నాళాలు, మూత్రంలో రక్తం గోడల బలహీనత సూచించవచ్చు - మూత్రపిండ వ్యాధులు మరియు మలం లో - ప్లేగు. కనుక ఇది అదనపు పరిశోధన అని ఖచ్చితంగా ఉంది.

గుర్తించడం హేమోఫిలియ

రోగి యొక్క వైద్య చరిత్ర మరియు ప్రయోగశాల పరీక్షలు నిర్వహించిన నిపుణులు వివిధ అతని పరీక్ష అధ్యయనం పాటు. అన్ని గడ్డకట్టించే కారకాలు మరియు వారి ఏకాగ్రత రక్తంలో ఉనికిని ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది మొదటి స్థానంలో. ఇది నమూనా రక్తం గడ్డకట్టించే పట్టే సెట్. తరచుగా ఈ పరీక్షలు కలిసి మరియు DNA పరిశోధన. నిర్ణయం మరింత కచ్చితమైన వ్యాధి నిర్ధారణ కోసం అవసరం కావచ్చు:

• త్రోమ్బిన్ను సమయం;
• మిక్స్డ్ డబుల్స్;
• ప్రోథ్రాంబిన్ సూచిక;
• ఫైబ్రినోజెన్ మొత్తం.

కొన్నిసార్లు అభ్యర్థించిన మరియు మరింత ప్రత్యేక సమాచారం. వాస్తవానికి, రక్తంలో ప్రయోగశాలకు పంపుతారు అనుమానం హేమోఫిలియ కాబట్టి, తగిన పరికరాలు, ప్రతి ఆసుపత్రిలో అమర్చారు.

హేమోఫిలియ కలిసి ఇది వ్యాధి, (ఫోటో)

హేమోఫిలియ అత్యంత లక్షణం - కీలు రక్తస్రావం ఉంది. వైద్య పేరు - gemoartroz. ఇది చాలా విశిష్టమైనది అయితే తీవ్రమైన హేమోఫిలియ తో రోగులకు కాకుండా త్వరగా అభివృద్ధి. వారు కీళ్ళు స్రావం ఆకస్మికంగా, ఏ బాహ్య ప్రభావం లేకుండా జరుగుతాయి. gemoartroza అవసరం గాయం రేకెత్తించి మైల్డ్. కీళ్ళు ప్రధానంగా ఒత్తిడి, అంటే, మోకాలు, హిప్ మరియు pristopnye ఎదుర్కొనే వారికి ప్రభావితమవుతాయి. క్రమంలో రెండవ - వారి తరువాత భుజం - మోచేతి. మొదటి లక్షణాలు మానిఫెస్ట్ gemoartroza ఇప్పటికే ఎనిమిది సంవత్సరాల బిడ్డ. ఎందుకంటే ఎక్కువ మంది రోగులకు కీలు గాయాల ఒక వైకల్యం సాధించటం.

అసహాయ అవయవ: మూత్రపిండాల

హేమోఫిలియ వ్యాధి తరచుగా రూపాన్ని కారణమవుతుంది రక్త మూత్రం. ఇది hematuria అంటారు; లక్షణం ఇప్పటికీ ఆందోళనకరమైన ఉండిపోయింది, సజావుగా వెళ్లండి. గురించి సగం మూత్రములో రక్తము పోవుట దీర్ఘకాలం తీవ్రమైన నొప్పి కూడి ఉంటుంది. రక్తం గడ్డకట్టడం మూత్ర మోపడం వలన తరచుగా మూత్ర పిండాల నొప్పికీ. సర్వసాధారణంగా హేమోఫిలియ బాక్టీరియా దాడివలన కిడ్నీ మరియు దాని వృక్కద్రోణి యొక్క శోథము రోగుల్లోనూ సంభవించిన ఫ్రీక్వెన్సీ అనుసరించబడింది - హైడ్రోనెఫ్రోసిస్, మరియు ఇటీవల ఒక కేశనాళిక స్క్లేరోసిస్ పట్టింది. మందుల మందులు కొన్ని పరిమితులు సంక్లిష్టంగా మూత్రపిండ వ్యాధి చికిత్స: రక్తం ద్రవీకరించడము దోహదం ఏదైనా, అది ఉపయోగించబడదు.

హేమోఫిలియ చికిత్స

దురదృష్టవశాత్తు, హేమోఫిలియ - మానవ జీవితం పాటు ఒక తీరని వ్యాధి. మీరు పుట్టిన నుండి దీన్ని లేకపొతే, కావలసిన ప్రోటీన్ ఉత్పత్తి శరీరం బలవంతం చేసే మరో మార్గం అనుకుంటున్నాను కాదు. అయితే, ఆధునిక వైద్యంలో అభివృద్ధి ముఖ్యంగా చాలా తీవ్రమైన కాదు హేమోఫిలియ తో ప్రజలు, దాదాపు సాధారణ ఉనికిని దారితీస్తుంది వద్ద స్థాయిలో శరీరం నిర్వహించడానికి అది సాధ్యం. నివారించుటకు రక్తస్రావం మరియు రక్తపు గడ్డ కట్టించే కారకాలు లేదు సాధారణ కషాయం పరిష్కారాలు అవసరమవతాయి. వారు మానవ దాతల రక్తం నుండి ఏకాకిగా జంతువుల విరాళం పెంచబడుతున్నాయి. మందులు అడ్మినిస్ట్రేషన్ ఒక నివారణ మరియు రాబోయే శస్త్రచికిత్స లేదా గాయం ఉంటే చికిత్సా శాశ్వత ప్రాతిపదికన ఉంది.

సమాంతరంగా, hemophiliacs నిరంతరం ఉమ్మడి ఆరోగ్య నిర్వహించడానికి భౌతిక చికిత్స చేయించుకోవాలి. చాలా పెద్ద ఉంటే, అది ప్రమాదకరమైన రక్తపు సర్జన్ వాటిని తొలగించడానికి ఒక ఆపరేషన్ చేస్తుంది అవుతుంది.

అవసరం మార్పిడి మందులు రక్త ఆధారంగా వంటి, హేమోఫిలియ వ్యాధి వైరల్ హెపటైటిస్, పొందుటకు ప్రమాదం పెరుగుతుంది సైటోమెగాలోవైరస్కి సంక్రమణ, సలిపి, మరియు - చెత్త - HIV. ఒక సందేహం లేకుండా, అన్ని దాతలు వారి రక్తం భద్రత కోసం పరీక్షిస్తారు, కానీ ఎవరూ చెయ్యవచ్చు హామీ.

ఆర్జిత హేమోఫిలియ

చాలా సందర్భాలలో, హేమోఫిలియ వంశానుగత ఉంది. గతంలో ఇది ఒక చరిత్ర లేకుండా, పెద్దలు వ్యక్తమైంది అయితే, కొన్ని గణాంకాలు ఉన్నాయి. పర్ మిలియన్ ఒకటి లేదా రెండు ప్రజలు - అదృష్టవశాత్తూ, ఇటువంటి సందర్భాల్లో చాలా అరుదు. అత్యంత కంటే పాత 60 సంవత్సరాల ఉండటం, వ్యాధి పొందండి. ఆర్జిత హేమోఫిలియా అన్ని సందర్భాలలో - ఎ రకమైన ఇది వచ్చిన కారణాలు, రోగులు సగం కంటే తక్కువ దొరకలేదు ఉండటం గమనార్హం. రోగలక్షణ, తీవ్రమైన, సంభవించిన తో - ఈ క్యాన్సర్లలో, కొన్ని మందులు, ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధి తీసుకొని, అది చాలా అరుదు ఆలస్యంగా గర్భం. ఇతరులు అనారోగ్యం ఎందుకు, వైద్యులు ఏర్పాటు సాధ్యం కాదు.

విక్టోరియన్ వ్యాధి

ఆర్జిత వ్యాధుల మొదటి సందర్భంలో ఉదాహరణ వివరించబడింది క్వీన్ విక్టోరియా. చాలాకాలం ఆమె ఎవరికీ నుండి, దాని రకమైన మాత్రమే ఒకటి పరిగణించబడింది, లేదా దాదాపు మహిళల్లో హేమోఫిలియ అర్ధ శతాబ్దం తర్వాత పాటించకపోతే జరిగినది. అయితే, రాయల్ వ్యాధి కొనుగోలులో గణాంకాలు రావడంతో ఇరవయ్యో శతాబ్దం లో, ఏకైక రాణి పరిగణిస్తారు సాధ్యం కాదు: పుట్టిన, వంశానుగత కాని తరువాత కనపడే హేమోఫిలియ, లేదు అనారోగ్యంతో సెక్స్ మీద ఆధారపడవు.