Werdnig-హాఫ్మన్: రూపం మరియు ప్రధాన లక్షణాలు

Werdnig-హాఫ్మన్ - అమ్యోట్రోఫి కలిసి ఇది చాలా తీవ్రమైన రోగ, వెన్నుపాము యొక్క ప్రధాన నాడీ తంతువులు క్రమంగా నాశనం, మరియు, పర్యవసానంగా, కండరాల క్షీణత. వెంటనే అది ఇది అని చెప్పినది విలువ ఒక వారసత్వంగా జన్యు వ్యాధి, ఒక అలైంగిక క్రోమోజోమ్ సంబంధిత అంతర్గత పద్ధతిలో ప్రసారం ఇది.

Werdnig-హాఫ్మన్ ఏమిటి?

ఇది నాడీ వ్యవస్థ innervating ప్రాథమిక నిర్మాణాలు క్రమంగా నాశనం కలిసి నాడీసంబంధ వ్యాధి. ఉదాహరణకు, అక్కడ తరచుగా వెన్నుపాము యొక్క ముందరి మూలాలు demyelination ఉంది. అదనంగా, వ్యాధి కొన్ని కపాల నాడులు ప్రభావితం చేస్తుంది.

వాస్తవానికి, నాడీ తంతువులు నష్టం కండరాలు రాష్ట్రంలో ప్రభావితం చేస్తుంది. కాగా ప్రత్యేక "ఏకం" క్షీణత కండరాల భాగంగా కుదించడానికి సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉన్నాడు దీనిలో అని పిలవబడే పుంజం కండరాల నష్టం ద్వారా అయితే, ఈ వ్యాధి లక్షణాలు.

స్పైనల్ క్షీణత Verdniga-హాఫ్మన్ బాల్యంలో వ్యక్తం. నేడు వ్యాధి మూడు ప్రధాన రూపాల్లో విభజించబడింది.

పుట్టుకతో వ్యాధి Verdniga-హాఫ్మాన్ మరియు దాని లక్షణాలు

సాధారణంగా, వ్యాధి యొక్క ఈ రూపం యొక్క మొదటి లక్షణాలు ఇప్పటికే పుట్టిన తర్వాత మొదటి కొన్ని రోజుల్లో గుర్తించబడవు. పిల్లల నిదానం ప్రస్తుత అంత్య అసంపూర్ణ వంటి. అనారోగ్య పిల్లల ఏడుస్తుంది, బలహీన మరియు బొటాబొటిగా వినపడుతున్నది ఉన్నాయి అదనంగా, వారు శక్తి ప్రక్రియ విరిగిన ఉంది.

మీ బాల చెందడం, మీరు భౌతిక అభివృద్ధిలో లాగ్ గమనించవచ్చు. సిక్ పిల్లలు చేయవచ్చు కూర్చుని లేదా స్టాండ్ ఎవరికీ, తల ఉంచేందుకు లేదు. కేవలం అరుదైన సందర్భాల్లో, శిశువు ఒక నిలువుగా ఉండే స్థానం లో శరీరం కలిగి చేయవచ్చు, కానీ ఈ సామర్థ్యం నరాల ఫైబర్లు నాశనం వంటి అతి త్వరగా మాయమవుతుంది.

అదనంగా, అస్థిపంజర అభివృద్ధి, ముఖ్యంగా హిప్ అసహజత, పార్శ్వగూని కొన్ని అసాధారణతలు, గరాటు ఛాతీ, clubfoot, ద్రవశీర్షం ఏర్పడటానికి ఉన్నాయి.

ప్రాణాంతక వ్యాధి సమయంలో, మరియు నరాల క్షీణత వేగంగా వస్తుంది. క్షీణత అస్థిపంజర కండరాలు, కానీ కూడా అంతర్గత అవయవాలు ఫైబర్స్ మాత్రమే వర్ణించవచ్చు. తరచుగా శ్వాసకోశ వైఫల్యం దారితీస్తుంది డయాఫ్రాగమ్, ప్రభావితం. దురదృష్టవశాత్తు, ఇలాంటి వ్యాధినే తో పిల్లలు (సగటున) నివసిస్తున్నారు తొమ్మిది సంవత్సరాల వరకు.

ప్రారంభ Verdniga-హాఫ్మన్ వ్యాధి

వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు జీవితం యొక్క రెండవ సగం లో తమను తాము వ్యక్తం. పిల్లల శారీరక అభివృద్ధి మొదటి కొన్ని నెలలు చాలా సాధారణ వెళుతుంది - కిడ్ కొన్నిసార్లు అన్ ఎయిడెడ్ కూర్చుని చేయవచ్చు, తల నొక్కి ఉంచి కూర్చుని తెలుసుకుంటాడు. కానీ అన్ని ఈ నైపుణ్యాలు వ్యాధి యొక్క క్రియాశీలతను తరువాత పోయాయి. మార్గం ద్వారా, తరచుగా సంక్రమణ సిండ్రోమ్ ప్రేరేపించే.

నాడీ తంతువులు వినాశనం యొక్క మొదటి చిహ్నాలు - వేళ్లు మరియు స్నాయువు నికుంచనం యొక్క ప్రకంపనం. తర్వాత కండరాలు క్షీణత మరియు పక్షవాతం అభివృద్ధి. రోగుల జీవిత సగటు నిడివి 14 నుండి 16 సంవత్సరాల మధ్య ఉంటుంది.

లేట్ వ్యాధి Verdniga-హాఫ్మాన్

ఇటువంటి వ్యాధి తక్కువస్థాయి ఉంది. ఒక నియమం వలె, బాల రెండు వయస్సు వరకు చాలా సాధారణంగా అభివృద్ధి. కిడ్, కూర్చుని నిలబడటానికి మరియు నడవడానికి తెలుసుకుంటాడు. మాత్రమే సమయం తో తల్లిదండ్రులు కొన్ని విచలనం గమనించే ప్రారంభం.

అతను వెళ్తాడు, తరచుగా వస్తుంది, చాలా మోకాలు బెండింగ్ సంతులనం నొక్కి లేదు - మొదటి, ఒక అనారోగ్య బిడ్డ నడక మార్చడానికి. పాథాలజీ వంటి అస్థిపంజరం లో కొన్ని మార్పులు గమనిస్తారు ఛాతీ రూపంను. Verdniga-హాఫ్మన్ సిండ్రోమ్ ఒక బలమైన ప్రకంపనం కలిగి ఉంటుంది, కండరాల స్థాయి, ప్రధాన అదృశ్యం తగ్గింది నియమాలు లేని ప్రతిచర్యలు.

చాలా సందర్భాలలో పిల్లల యొక్క 10-12 సంవత్సరాల పూర్తిగా స్వతంత్ర ప్రయాణ సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతుంది. అయితే, ఈ విషయంలో రోగులకు కొన్నిసార్లు 30 సంవత్సరాల వరకు 20 జీవిస్తాయి మరియు.