చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్: కారణాలు, లక్షణాలు, వివరణ మరియు చికిత్స లక్షణాలు

నేడు, ఒక వ్యక్తి యొక్క పాత్ర ఒక ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తుంది. కానీ, దురదృష్టవశాత్తు, అది కొన్నిసార్లు శరీరంలో విఫలమైతే, మరియు శరీరం లో ఏదో పూర్తిగా అది వలె పని ప్రారంభిస్తాడు జరుగుతుంది. ఇది ఒక వ్యక్తి యొక్క కనిపిస్తున్నాయి చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్ ప్రభావితం ఈ సమస్యను ఉంది. ఈ వ్యాధి మరియు వ్యాధి గురించి ఇటువంటి అన్ని ముఖ్యం - ఈ ఉంది మరియు ఇది కొనసాగుతుంది.

పదజాలం

మొదట్లో, మేము అది ఏమిటో అర్థం చేసుకోవాలి. కాబట్టి, చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్ - చర్మం ఒక వ్యాధి వంశానుగతంగా ఇది. ఈ సందర్భంలో, మానవ చర్మం సూర్యకాంతి తీవ్రసున్నితత్వం ఉంది. ఈ కనెక్షన్ లో, రోగి ప్రస్తుత పరిస్థితిలో తరచూ క్యాన్సర్ వ్యాప్తి అని వైద్యుడు. మేము వైద్య పరంగా మాట్లాడితే, ఈ రోగనిర్ధారణ - కణాలు తమను అణువులు ఖాళీని లేదా విరామాలు పరిష్కరించడానికి కాదు ఉన్నప్పుడు ఒక అలైంగిక క్రోమోజోమ్ సంబంధిత వ్యాధి retsesivnoe DNA ఉంది.

ఏమి మీరు నిర్ధారణ "చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్" గురించి తెలుసుకోవాలి? వారసత్వం యొక్క మోడ్, పైన వెల్లడించాయి వంటి, అలైంగిక క్రోమోజోమ్ సంబంధిత retsesivny. అయితే, శాస్త్రవేత్తలు అలైంగిక క్రోమోజోమ్ సంబంధిత ఆధిపత్య, కానీ కూడా పాక్షికంగా లైంగిక క్రోమోజోమ్ అనుసందించిన ఉండవచ్చునని గమనించండి.

కొన్ని గణాంకాలు మరియు లక్షణాలు

మేము అభివృద్ధి దేశాల గురించి మాట్లాడితే, చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్ 1 మిలియన్ మందిలో ఒక వ్యక్తి దొరకలేదు. అయితే, చైనా లో ఫిగర్ ఎక్కువగా ఉంటుంది - 100 వేల మందిలో 1 రోగి. పరిశోధకులు కూడా వ్యాధి యొక్క ఈ రూపం (ఉదాహరణకు, మతాల వారి కోసం) నియంత్రించబడిన కమ్యూనిటీలు, సమూహాలు, అని పిలవబడే వేరుచేయబడిన, ఒక ప్రత్యేక నమ్మకాలు నేతృత్వంలో ఏర్పడిన ప్రధానంగా కలిగి ఉంటుంది అభిప్రాయపడుతున్నారు. అలాగే, ఈ సమస్య వంశానుగత ఉంది మరియు పేరెంట్ నుండి బిడ్డకు ముగిసింది. వైద్యులు ఈ వ్యాధి కూడా ఉంది తరచుగా దగ్గరగా రక్త బంధువులు వివాహాలు విషయంలో సంభవిస్తుంది చెప్పటానికి.

వ్యాధి రూపాన్ని

చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్ ఏమిటి? ఒక వ్యక్తి యొక్క చర్మంపై ప్రత్యేక పిగ్మెంటేషన్ ప్రస్తుత. ఈ అన్ని రోగి యొక్క చర్మంపై అతినీలలోహిత వికిరణం గురికావడం ఫలితంగా జరుగుతుంది. కాని మచ్చలు డేటా యొక్క ఉనికి నిరోధించడానికి ఒక ఆరోగ్యకరమైన పని నిర్దిష్ట ఎంజైమ్లు ఉంటే, ఈ రోగులకు, వారు చురుకుగా కాదు. అన్ని తప్పు - అటువంటి ప్రభావం తరువాత కణజాలం రికవరీ బాధ్యత ప్రోటిన్స్ ఉత్పరివర్తనాల. పరివర్తనం కణాలు క్రమంగా ఫలితంగా శరీరం లో పేరుకుపోవడంతో చర్మ క్యాన్సర్. అతినీలలోహిత వికిరణం కాకుండా, అది గమనించాలి రోగి యొక్క చర్మం కూడా రేడియోలాజికల్ మరియు (అయనీకరణం చెందిన) రేడియో ధార్మికతకు చాలా సున్నితంగా ఉంటుంది.

వ్యాధుల రకాల గురించి

నేను కూడా చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్ వివిధ రకాల ఉన్నాయి గమనించండి చేయాలనుకుంటున్నారు. మొత్తం ఏడు ఏకాంత, తరువాత వారు ఉత్తరాలు తేడా: A, B, C, D, E, F, జి ఒక నిర్దిష్ట మార్చబడిన జన్యు కేటాయించిన డేటా రకాలు ప్రతి. ముఖ్యంగా ఈ వ్యత్యాసాలు ఇప్పటికీ శాస్త్రవేత్తలు అధ్యయనం చేస్తున్నారు. పిగ్మెంటోసా kserodermoid జంగ్ - అదనంగా ఎనిమిదవ రకం కేటాయించాలని. అయితే, నేను ఈ సందర్భంలో ప్రాధమిక లోపం తెలియదు చెప్పటానికి ఉండాలి.

రోగ లక్షణాలను

నేను చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్ చర్మం యొక్క పుట్టుక నిర్ధారణ కాదు అని ఉండాలి. పిల్లలు సాధారణ పుట్టింది, చర్మంపై ఎలాంటి అదనపు ఆవిర్భావములను ఉంది. , 3 సంవత్సరాల వయస్సు కానీ అది సాధ్యమే ముందు లేదా తదుపరి అతినీలలోహిత వికిరణం యొక్క శక్తి మీద ఆధారపడి, ప్రక్రియ ప్రారంభం - మొదటి లక్షణాలు 3 నెలల సమయంలో సంభవిస్తాయి ప్రారంభమవుతుంది. పిల్లలు తాము వ్యక్తం ఇది మొదటి లక్షణాలు:

• పల్చనైన కళ్ళు;
• కాంతిభీతి;
• సాధ్యం కండ్లకలక;
• వ్యాధి కూడా మానిఫెస్ట్ కాంతివేదన.

పిల్లల శరీరంపై మోల్స్ లేదా freckles వంటి మచ్చలు ఉన్నాయి. క్రమంగా, వారి సంఖ్య పెరుగుతుంది. ఈ పిగ్మెంటేషన్ రుగ్మతలు ప్రక్రియలు కారణం. అప్పుడు కనిపిస్తుంది ప్రారంభమవుతుంది ఇది ఇతర లక్షణాలు:

1. రక్తకేశనాళికల సమూహము, అంటే చర్మం నాళాలు విస్తారంగా వర్ణించు.
2. ఇది కూడా కణాలు చాలా త్వరగా విభజించబడినప్పుడు, మరియు డెస్క్వమేషన్ ప్రక్రియలు నిరోధించవచ్చు, బహిశ్చర్మపు సూక్ష్మకొమ్ముల ఆధిక్యత ఉంటుంది. దానితోపాటే, సూర్యరశ్మి వేడి చర్మం ఏర్పడవచ్చు.
3. పెరిగిన చర్మం యొక్క పొడిగా ఉంది.

క్లినికల్ పిక్చర్ను

జన్యు చర్మం ద్వారా వ్యాధులు ఆ వ్యాధులు ఉన్నాయి: చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్, మెదడు కణజాల ప్రగతిశీల లేత నలుపు, లేత నలుపు పీక్, నిజానికి, అదే వ్యాధి. క్లినికల్ పిక్చర్ను మూడు ప్రధాన రకాలుగా విభజించవచ్చు:

1. తాపజనక. బహిర్గతం చర్మంపై చిన్న చిన్న మచ్చలు వంటి మచ్చలు కనిపిస్తాయి. క్రమంగా ప్రమాణాల, నీరుకాని వర్ణము గల మచ్చ పోలి ఉన్నాయి.
2. Giperkeraticheskaya వేదిక. చర్మంపై ప్రత్యామ్నాయంగా చిన్న చిన్న మచ్చలు, రేకులు, నీరుకాని వర్ణము గల మచ్చ రకం అంశాల సమూహాల ద్వీపాలు ఏర్పడతాయి. అంతా దీర్ఘకాలిక రేడియేషన్ ద్వారా వచ్చిన చర్మ చిత్రం గుర్తుచేస్తుంది. కొన్నిసార్లు warty విద్య ఉండవచ్చు. ఈ కృశించిన మార్పులు క్రమంగా hryaschik ముక్కు, చెవులు క్షీణతకు, సహజ రంధ్రాలను వైకల్యంతో ఉండవచ్చు. ఈ దశలో కూడా అది సాధ్యం బోడి, వెంట్రుకలు నష్టం వస్తుంది. కార్నియా మేఘాలు కావచ్చు, కాంతిభీతి, మరియు కన్నీరు కార్చుట ఉంది.
3. క్యాన్సర్ సమస్య గత దశలో విదేశాల్లో వెళ్తాడు. చర్మంపై రెండు నిరపాయమైన మరియు ప్రమాదకరమైన కణితులకు ఉన్నాయి.

నరాల లక్షణాలు

నరాల అసాధారణాలు రోగ ఐదు రోగులలో సుమారు ఒక గమనించవచ్చు. మెంటల్ రిటార్డేషన్ ఉండవచ్చు, areflexia (ఏ ప్రతిబింబాలు). ఇది గమనించండి కూడా ముఖ్యం అని చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్ తరచూ వ్యాధులు నిండి:

• రీడ్ యొక్క సిండ్రోమ్, అస్థిపంజరం పెరుగుదల నెమ్మదిగా పని చేసినప్పుడు, పుర్రె తగ్గింది, అక్కడ ఆలస్యం శారీరక మరియు మానసిక అభివృద్ధి ఉంది.
• సిండ్రోమ్ డి Sanctis-Kakkone కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థలో అక్రమాలకు చర్మం అభివ్యక్తులతో వ్యక్తం చేసినప్పుడు.

వ్యాధి కారణాలు

మీరు చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్ వంటి ఒక సమస్య గురించి ఏమి తెలుసుకోవాలి? కారణాలు, వ్యాధి లక్షణాలు? వ్యాధి స్పష్టమైన యొక్క వ్యక్తీకరణలు ఉంటే, అది ఖచ్చితంగా దాని రూపాన్ని కలిగించేది ఏమిటో తెలుసుకోవడానికి సమయం. స్పష్టమైంది, అది దోషిగా తల్లిదండ్రుల నుండి ఆమోదించింది అని ఒక అలైంగిక క్రోమోజోమ్ సంబంధిత జన్యు ఉన్నప్పుడు, ఒక ప్రత్యేక జన్యువు ఉంది. అలాగే లేకపోవడంపై UV-endonuclease ఎంజైమ్ రోగి కణాలలో RNA పాలీమెరాసీ లోపం కావచ్చు. పరిశోధకులు కూడా పాథాలజీ కారణం మానవ వాతావరణంలో పెరుగుదల కావచ్చు porphyrins ప్రత్యేక సహజ ఎంజైములు, ప్రతికూలంగా చర్మం ప్రభావితం చెప్పటానికి.

కారణనిర్ణయం

నేడు చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్ యొక్క ఔచిత్యం చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది. అన్ని తరువాత, ఎక్కువ మంది ప్రజలు మరింత తరచుగా సూర్యుడు వెళ్ళడానికి ప్రయత్నిస్తున్న, అది UV కిరణాల బహిర్గతం యొక్క భయపడ్డారు ఉంది. మరియు అది తప్పు. ఒక మనిషి మరియు వ్యాధి బెదిరించే లేదు పోయినా, చర్మం అతితక్కువ క్రియాశీల సౌర వికిరణం బహిర్గతం ఉత్తమం. ఇది ఎలా ఈ వ్యాధి గుర్తించడం సాధ్యమవుతుంది?

• చర్మం సున్నితత్వం స్థాయి నిర్ణయిస్తుంది మోనోక్రోమోటార్, ఒక ప్రత్యేక సాధనం ఉపయోగించి చర్మం పరీక్ష.
• తదుపరి దశలో - ఒక జీవాణు పరీక్ష. ఈ సందర్భంలో, కణాలు పరిశోధిస్తారు చర్మంపై కణితులు రోగి యొక్క.
• కణజాల నమూనాలను పరిశీలించారు బయాప్సీ histologically సమయంలో తీసిన.

చికిత్స సమస్యలు

ఒక రోగి రోగి యొక్క "చర్మము పొడిగా మారి పిగ్మెంటోసమ్" చికిత్స నిర్ధారణ ఉంటే - ఈ చాలా ముఖ్యం. ఉదాహరణకు, ఒక వ్యక్తి ఖచ్చితంగా వైద్యుని సూచనలను అనుసరించండి ఉంటుంది:

• మీరు ఒక చర్మ సందర్శించండి అవసరం.
• ప్రారంభ దశలలో చురుకుగా వెలుగులోకి చర్మం సున్నితత్వం తగ్గించే antimalarials (ఉదా, "delagil" లేదా "Rezohin") ఉపయోగిస్తారు.
• ఇది శరీరం మద్దతు విటమిన్ తప్పనిసరి. అటువంటి సందర్భంలో అది నికోటినిక్ ఆమ్లం (విటమిన్ PP), రెటినోల్ (విటమిన్ A ఇది), అలానే సమూహ B. యొక్క క్లిష్టమైన విటమిన్లు తీసుకోవాలని అవసరం
• చర్మం రక్షణ రేకులు ఏర్పడినట్లయితే, ప్రాసెస్ ఉంది కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ ఆధారపడి ఉన్నాయి మందులను, తప్పక.
• మరింత కణ విభజన నిరోధించడానికి - చర్మంపై మొటిమల్లో ఉన్నాయి, మీరు cytostatics తో లేపనం, ప్రధాన కార్య దరఖాస్తు కలిగి.
• అప్పుడప్పుడు, రోగులు దురదను, ఇతర పదాలు, antiallergic ఎజెంట్, ఉదాహరణకు త్రాగడానికి, "Tavegil" లేదా "Suprastin" లేదా desensitizing అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు క్రమక్షీణత అని ఎజెంట్ ఉండాలి.
• రోగి యొక్క చర్మంపై చురుకైన ప్రభావంగా, ఉదా: వేసవిలో, రోగి రక్షిత UV సారాంశాలు లేదా స్ప్రేలు సూచించబడతాయి.
• కణితులు ఏర్పడటానికి ముప్పు ఉంటే, రోగి మాత్రమే కాన్సర్ వైద్య కాదు నమోదు చేయాలి, కానీ కూడా క్రమానుగతంగా ఇతర నిపుణుల బృందం పరీక్షించాలి: ఒక చర్మవ్యాధి నిపుణుడు, ఒక నేత్ర వైద్యుడు మరియు ఒక న్యూరాలజిస్టు.
• చర్మం కూడా warty యొక్క కంతులు శస్త్రచికిత్స తొలగించాల్సిన.