హమాం-రిచ్ సిండ్రోమ్: వివరణ

హమ్మన్ రిచ్ సిండ్రోమ్ - సాపేక్షంగా అరుదైన వ్యాధి (సంభవం శాతం వందల వేల మంది మాత్రమే పది ఉదంతాలు), ఊపిరితిత్తుల స్క్లేరోసిస్ మరియు శ్వాసకోశ వైఫల్యం ఏర్పాటు రూపంలో రూపుదాలుస్తుంది. నిపుణులు దాని ఉనికి స్వయం ప్రతిరక్షక ప్రక్రియలు కేటాయించండి.

నిర్వచనం

హమ్మన్ రిచ్ సిండ్రోమ్ - దాని స్క్లేరోసిస్ మరియు శ్వాసకోశ వైఫల్యం అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది ఊపిరితిత్తుల కణజాలం లో రోగలక్షణ ప్రక్రియ, సంబంధం ఒక వ్యాధి. అది మాత్రమే గత శతాబ్దం మధ్యలో ప్రారంభమైంది అధ్యయనం, అదేవిధమైన లక్షణాలు వివరణలతో శాస్త్రీయ పత్రికలు తరచుగా ప్రచురణలు.

ఈ రోగనిర్ధారణ మధ్య వయస్సులో మరియు పెద్దవాళ్లలో పురుషుల్లో సర్వసాధారణంగా ఉంటుంది. ఈ చెడు అలవాట్లు, సేవ యొక్క ఒక అధిక నిడివి వృత్తుల్లోకి పనికిరాదని పని పరిస్థితులు (వెల్డర్లు, మైనర్లు, బిల్డర్ల మరియు అందువలన న. D.) ధర్మాలను వల్ల కావచ్చు నమ్ముతారు.

మూలాలు

పాథాలజీ అధ్యయనం మొదటి అయిన ఒక వైద్యుడు Scadding ఉంది. అతను సూచించాడు వంటి ఒక పదం "fibrosing ఊపిరితిత్తుల." కానీ చాలా త్వరలో ఇలాంటి లక్షణాలు కలిగి వ్యాధుల సమూహం సూచిస్తుంది, ఒక కాకుండా విస్తృత పరిధిలో ఉపయోగించడం ప్రారంభమైంది. అందువలన, అది ఒక నిర్దిష్ట పేరు కంటే ఎక్కువ పట్టింది.

పాథాలజీ ఈ ఇద్దరు వైద్యులు 1935 లో ఇదే పాథాలజీ వర్ణిస్తారు ఆ మార్చింది, హమ్మన్ రిచ్ సిండ్రోమ్ Scadding వ్యాధి నామకరణం చేసి అప్పుడు. ఈ nosological యూనిట్ ఇతర పర్యాయపదాలు, ఉదాహరణకు, ప్రగతిశీల మధ్యంతర పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్, పీచు అసహజత, సిర్రోసిస్, ఊపిరితిత్తుల చీము ఉన్నాయి మధ్యంతర న్యుమోనియా మరియు ఇతరులు. ఆధునిక వైద్యంలో, వాటిని అన్ని ఉపయోగించడానికి అనుమతి ఉంటుంది.

కారణంపై

హమ్మన్ రిచ్ సిండ్రోమ్ ఇప్పటికీ ఈ వ్యాధి సంభవించే ఫైబ్రోసిస్ యొక్క దృగ్విషయం రోగలక్షణ ప్రక్రియ ఊపిరితిత్తుల కణజాలం అనిశ్చయ స్పందన నుండి, తెలియని కారణం యొక్క వ్యాధులుగా ఉన్నాయి. శాస్త్రీయ కమ్యూనిటీ అత్యంత ప్రాచుర్యం సిద్ధాంతం వ్యాధి మూడవ రకం (immunocomplex) అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు ఆధారంగా ఒక స్వయం నిరోధిత ప్రక్రియ ద్వారా సంభవించిందని.

ప్రతిపాదకులు మరియు polyetiology సిద్ధాంతం ఉన్నాయి. వారు ఊపిరితిత్తుల కణజాలం బ్యాక్టీరియల్, రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క hyperergic స్పందన దారితీస్తుంది ఫంగల్ లేదా వైరల్ స్వభావం, అనేక కారకాలకు బహిర్గతం అని వాదిస్తారు.

collagenosis ఒకటి స్వరూపులుగా, ఇందులో రోగ లక్షణ ప్రక్రియలో మాత్రమే కాంతి పరిమితం, అంతకు ముందు రిచ్ సిండ్రోమ్ హామ్ భావిస్తారు శాస్త్రవేత్తలు అనేక కోసం.

రోగ

తీవ్రమైన మధ్యంతర న్యుమోనైటిస్ (హమ్మన్ రిచ్ సిండ్రోమ్) వల్ల దంతమూలీయ-కేశనాళిక యూనిట్ అని పిలవబడే ఏర్పడటానికి కనిపిస్తుంది. ఎలా వ్యక్తం రోగలక్షణ మార్పుల హైపోక్సియా పర్యవసానంగా, మరియు రక్తంలో వాయువుల విస్తరణ రేటు ఆధారపడి ఉంటుంది. ఈ ప్రక్రియ, ఈ ప్రత్యేక వ్యాధిని ప్రత్యేకమైనది కాదు మరియు విలక్షణ శ్వాస అవయవాలు గాయం ప్రతిస్పందనగా.

వాయు గోళాల ద్వారా వాయువుల యొక్క వ్యాపకం తగ్గించడం అనేక కారణాల వలన జరుగుతుంది. మొదటి, ఫైబ్రినోజెన్ వంటి పొర మందం మార్పు మరియు విభజనలను, ప్లాస్మా లో ఉంది వాటిని మరింత దట్టమైన మరియు దృఢమైన దీనితో ఈ ప్రాంతాల్లో విస్తరిస్తుంది. రెండవది, శ్వాసకోశ సాక్సులు (వాయు గోళాల) లైనింగ్ ఎపిథీలియంలను లోపల క్యూబిక్ అవుతుంది మరియు దాని లక్షణాలను కోల్పోతుంది. మూడవది, ఈ ప్రక్రియ చాలా త్వరగా ఏర్పడుతుంది ఏ ప్రసరణ వ్యవస్థ సంబంధం లేదు, ఊపిరితిత్తులు ప్రవేశిస్తుంది గాలి అంటే, చిలకరణ ప్రక్రియలో వాయువులు చెదిరిన. అదనంగా, మరింత Pathophysiological విధానాల దాన్నే పెంచుతున్నప్పుడు పుపుస ప్రసరణ లో పీడనం పెరగటం వలన ఊపిరితిత్తుల నాళాలు ఒక అసంకల్పితంగా ఆకస్మిక చైతన్యము ఉంది.

రోగ లక్షణాలను

పిల్లల్లో హమ్మన్ రిచ్ సిండ్రోమ్ అరుదు. ఈ వ్యాధి ఎక్కువగా మధ్య వయస్సులో మరియు పెద్దవాళ్లలో సంభవిస్తుంది, కానీ తగ్గింది పరిహార సామర్ధ్యం అకాల శిశువులు ఉండవచ్చు.

వ్యాధి నెమ్మదిగా ఆగమనం. మానవులలో, పొడి దగ్గు భాగాలు ఉన్నాయి మరియు ఛాతీ లో గట్టి అనుభూతి. అప్పుడు, అది శ్వాస ఆడకపోవుట చేరాయి మరియు ఉష్ణోగ్రత, బలహీనత, అలసట లో స్వల్ప పెరుగుదల ఆవిరైపో ఉంది. ప్రారంభ పరీక్ష స్పష్టంగా కనిపించే నీలం చేతివేళ్లు మరియు ముక్కు మరియు పైపెదవి త్రిభుజం. బహుశా టెర్మినల్ కాళ్ళు చేతుల వేళ్ళ మరియు మేకుకు ఆకారం ఒక మార్పు.

ఊపిరితిత్తులలో గుండెచప్పుడు, చిన్న బబ్లింగ్ చిటచిటలు ఉన్నాయి వేగవంతమైంది. దగ్గుతూ వ్యాధి అభ్యున్నతిని తరచుగా ఎపిసోడ్లు, కఫం కనిపిస్తుంది, మరియు అరుదైన కేసులు మరియు శ్వాసనాళం నుంచి రక్తపు లో (అందుబాటులో ఉన్నప్పుడు కేశనాళిక ఖాళీ).

కారణనిర్ణయం

మధ్యంతర పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ వ్యాపన (హమ్మన్ రిచ్ సిండ్రోమ్), అంత్య దశలలో ప్రయోగశాల పరీక్షల ద్వారా కనిపెట్టవచ్చు రక్తపరీక్ష కాని నిర్దిష్ట మార్పులు ఉంటుంది వంటి:

• ప్రోటీన్ పెరుగుతున్న;
• SSCHE త్వరణం (ఎరిత్రోసైట్ అవక్షేప రేటు);
• ప్రోటీన్ భిన్నాలు నిష్పత్తిలో మార్పులు.

ఈ సంఖ్యలు మంట ఉనికిని సూచిస్తాయి కానీ దాని స్వభావం ఏ ఫిర్యాదు లేదు, లేదా స్థానాన్ని. ఒక చిన్న బిట్ ఊపిరితిత్తుల ప్రణాళిక రేడియోగ్రఫీ సహాయపడుతుంది. ప్రారంభ దశలలో ఊపిరితిత్తుల రూటు పెరుగుతున్న నమూనా, ఒక నికర graininess ఊపిరితిత్తి కణజాలం ఉంది. కాలక్రమేణా, ఛాయాచిత్రాలను పెరిగింది పారదర్శకత, honeycombs రూపంలో పడుతుంది ఇది ప్రాంతాల కనిపిస్తాయి. హార్ట్ కారణంగా కుడి హృదయ పెరుగుదల మార్చబడతాయి.

డిఫెరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్

హమాం-రిచ్ వ్యాధి - ఎందుకంటే ఊపిరితిత్తులలో అనిశ్చయ మార్పులు ఖచ్చితంగా నిర్ధారణకు కష్టం అని ఒక వ్యాధి. క్రమంలో కచ్చితంగా అన్నిటికీ మినహాయించాలని, నిర్ధారణ తప్పకుండా.

డాక్టర్ పోలికలు చేయడానికి అవసరం:

• విష మరియు అలెర్జీ ఊపిరితిత్తి fibroziruschim;
• ద్వైపాక్షిక న్యుమోనియా;
• శార్కొయిడోసిస్;
• పుపుస క్షయ వ్యాప్తి;
• దైహిక సంధాయక కణజాల వ్యాధులు (లూపస్, రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్, స్క్లెరోడెర్మా, మొదలైనవి);
• ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్;
• పల్మనరీ hemosiderosis;
• వృత్తిరీత్యా సంభవించు సమూహం.

ఈవెంట్ ఆ నిర్ధారణ విస్మరించిన సిండ్రోమ్ హామర్-రిచ్ పైన ఎంపికల అన్ని. తరచూ పోస్టుమార్టం చేపడుతుంటారు అవసరం. ఇది చేయటానికి, డాక్టర్ వ్యాధి ఉద్దేశించిన దశల్లో ఆధారపడి, ఒక ఓపెన్ లేదా క్లోజ్డ్ సూదితో బయాప్సీ సూచిస్తుంది.

వ్యాధిగ్రస్తమైన అనాటమీ

లక్షణాలు మరియు నిర్ధారణ హమాం-రిచ్ సిండ్రోమ్ ఊపిరితిత్తుల కణజాలం లో ఎలా ప్రపంచ మార్పులు ఆధారపడి. వాటిని మదింపు చేయడానికి, ఊపిరితిత్తుల భాగాన్ని తొలగించి ఒక సూక్ష్మదర్శిని క్రింద పరిశీలించడానికి. ఈ అధ్యయనం యొక్క ఫలితాలు వైద్య వ్యక్తీకరణలు రోజే పోవచ్చు, కానీ వారు నేరుగా రాష్ట్ర శరీరం ప్రతిబింబిస్తాయి ఎందుకంటే వారు మరింత స్పష్టంగా ఉన్నాయి.

వ్యాధి fibrosing ఊపిరితిత్తుల కింద ఉంటే, రోగ నిర్ధారక దంతమూలీయ ల్యూమన్, చొరబాటు విభజనలను తాపజనక ప్రతిస్పందన కణాలు లో ఫైబ్రిన్ అధిక కంటెంట్ తో కణజాలం వాపు ద్రవ చూస్తాడు. రోగలక్షణ ప్రక్రియలో పెరిగినట్లయితే, అది సెల్ నిర్మాణం మరియు ఎండోథీలియల్ దంతమూలీయ కేశనాళిక బేస్మెంట్ మెంబ్రేన్ గట్టిపడటం లో histologically స్పష్టంగా మార్పులను ఉంది. అలాగే నాళాలు తో పరిచయం స్థానాల్లో వాయుగోళాల సాధ్యం పాక్షిక నాశనం.

ఊపిరితిత్తులలో మార్పులు అయిదు డిగ్రీలు ఉన్నాయి:

1. వాపు మరియు దంతమూలీయ గోడల సెల్యులార్ చొరబాటు.
2. ఫ్లూయిడ్ వాయు గోళాల మరియు desquamated కణాలు లేదా శోధస్రావము విభజనలను మరియు ముద్ర శోషణ నింపి.
3. వాయుగోళాల విధ్వంసం, చిన్న శ్వాసనాళాలు తిత్తులు ఏర్పాటు.
4. బహుళ మధ్యస్థ, మరియు చిన్న తిత్తులు.
5. పెద్ద తిత్తులు కారణంగా "cellular" కాంతి.

కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణ

ఇది వ్యాధి అభ్యున్నతిని ఆపడానికి అసాధ్యం నుండి Kelloidoz (హమ్మన్ రిచ్ సిండ్రోమ్), ఒక మాదిరి పేద రోగ నిరూపణ ఉంది. కూడా మందుల రోగలక్షణ ప్రక్రియ నెమ్మదిగా ఉంటుంది, కానీ ముందుగానే లేదా తరువాత వ్యాధి ఇప్పటికీ గెలుచుకున్న కనిపిస్తుంది. రోగి కొన్ని నెలల నుండి జీవితంలో కొన్ని సంవత్సరాల ఉండవచ్చు. సంకల్పం ముదిరినప్పుడు మరియు ఈ సమయంలో అస్థిర ఉపశమనం పీరియడ్లు.

కాలక్రమేణా, ప్రగతిశీల హృదయ అను ప్రజలు వైకల్యం వైపు అప్పుడు మరణం ఉక్కిరిబిక్కిరై దారితీస్తుంది, మరియు. ఉత్తమ సందర్భంలో, రోగి నిర్ధారణ సమయంలో నుండి మరొక ఐదు నుండి ఏడు సంవత్సరాల ఉంటుంది. ఇది వైద్యుడు అన్ని సిఫారసులను అనుకూలంగా ఉంటుంది అనుమతిస్తున్నాయి. అరుదైన సందర్భాలలో, ముగింపు సంబంధం లేకుండా చికిత్స, నెలల తర్వాత వస్తుంది. చికిత్స వ్యాధి ప్రారంభ దశలలో కావాల్సి ఉంది ఉంటే, అరుదైన సందర్భాల్లో ఈ దశలో "రక్షించమని" దానిని మరియు మనిషి యొక్క జీవితం, మరియు సాపేక్ష ఆరోగ్య సేవ్ సాధ్యమే.

చికిత్స

అతను సిండ్రోమ్ హమాం-రిచ్ నిర్ధారణ తర్వాత ఏం, అనారోగ్యంతో చేయాలని? చికిత్స వెంటనే ప్రారంభమవుతుంది. ఇది వ్యాధి సంవత్సరాలుగా ఎక్కువగా పైగా కొద్దీ, చికిత్స ప్రారంభంలో జాప్యం అవసరం. కాబట్టి వైద్యులు లక్షణాలు ఆపడానికి మరియు కణజాల ఫైబ్రోసిస్ యొక్క వేగం వేగాన్ని ప్రయత్నించండి ప్రత్యేకమైన చికిత్సా ఇంకా, అభివృద్ధి లేదు.

అత్యంత ప్రభావవంతమైన నిరూపితమైన స్టెరాయిడ్స్ వ్యాధి ప్రారంభ దశలలో. , ద్రవం, సెల్యులార్ చొరబాటు చమర్చటము కనెక్టివ్ కణజాలం ఏర్పడటం మరియు ప్రతిరోధకాల ఉత్పత్తికి వేగాన్ని: వారు నిరోధక ఆవిర్భావములను తగ్గిస్తాయి. ప్రదర్శించారు ముద్ద చికిత్స, అనగా అధిక మోతాదులు (60-80 రోజుకు mg వరకు) తో ప్రారంభం మరియు క్రమంగా 20 mg వరకు మందు పరిమాణాన్ని తగ్గిస్తుంది. ఇది Kushingoid సిండ్రోమ్కు కారణం కాదు కాబట్టి, ఎడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క సూచించే మానిటర్ ముఖ్యం.

తరువాతి దశల్లో, తగినంత ఫైబ్రోసిస్ పలికే సమయంలో ప్రాధాన్యత రోగనిరోధక వ్యవస్థ నిరోధిస్తుంది ఆ మందులు ఇవ్వబడుతుంది. ప్రత్యేక పంపిణీ స్టెరాయిడ్స్ మరియు విషపూరితం మందులు కలయిక చికిత్స పొందారు. ఇది వ్యక్తిగతంగా ఈ మందుల వాడకం కంటే ఎక్కువ ప్రభావవంతంగా.

నియ లక్షణాన్ని కనుగొనే చికిత్సే డెకోన్జెస్టాంట్లు, ఒత్తిడి ఆక్సిజన్ పీల్చడం, B విటమిన్లు, అలాగే యాంటీబయాటిక్స్ వంటి అవసరం (ద్వితీయ సంక్రమణ జోడించే సమయంలో), (గుండె వైఫల్యం పెరుగుదలతో) కార్డియాక్ గ్లైకోసైడ్లు మరియు మూత్ర విసర్జనని ఎక్కువ చేయు మందు ఉపయోగిస్తారు.